Resúmenes de las
XVI JORNADAS de ACTUALIZACIONES TERAPEUTICAS DERMATÓLOGICAS y ESTÉTICAS

Emergencia en pénfigo vulgar
Dr. Campo Elias Páez Rodríguez

Clínica del Country, Bogotá, Colombia

El pénfigo vulgar severo se define por el compromiso del más del 50% de la superficie corporal con afectación del estado general. La tasa de mortalidad en la era precorticoides era del 70%, actualmente se ha reducido al 10%.

Estrategia de manejo del pénfigo vulgar severo (Noussari, 2005)
1. Corticoides sistémicos
2. Corticoides más antimetabolitos como azatioprina o mofetil micofenolato 2.a anterior + inmunoglobulina endovenosa o rituximab
3. corticoides más ciclofosfamida
4. corticoides y ciclofosfamida y plasmaféresis

Uso de metilprednisolona en pulsos a razón de 1 gramo IV/día x 3 días : (Sperber; Pemphigus. Evidence based Dermatology, BMJ 2003)
• Reduce de manera significativa el tiempo de recuperación
• La dosis final de mantenimiento con prednisona es menor
• Las complicaciones son menores al disminuir la dosis acumulada total de corticoides
• No modifica la tasa de mortalidad

El paso a la corticoterapia oral se asocia a ahorradores de corticoides.
La ciclofosfamida se emplea en diferentes esquemas. Se puede aplicar en pulsos IV en dosis de 0,5 a 1,0 g/m2. Pero la toxicidad es elevada, en especial la mielosupresión con un pico de incidencia a los 12 días y un tiempo de recuperación de hasta 20 días.
Por VO la ciclofosfamida puede indicarse en dosis de 50 a 100 mg/día, después de los pulsos de corticoides y asociada a esteroides VO. Esta vía se asocia a toxicidad crónica con cistitis hemorrágica, toxicidad reproductiva (amenorrea, azoospermia), fibrosis pulmonar, mutagénesis y carcinogenicidad.
La azatioprina se emplea en dosis de 3 a 4 mg/kg/día. Es menos efectiva que la ciclofosfamida pero menos tóxica y no afecta el aparato reproductivo. El riesgo de malignidad a largo plazo es menor y de elección en pacientes jóvenes El mofetil micofenolato se emplea con frecuencia, en dosis de 2 a 3 gramos al día, se puede asociar a prednisona o usar solo. Es más seguro que la azatioprina.
La ciclosporina se indica a razón de 2 a 3 mg/kg/día
La inmunoglobulina humana se aplica en ciclos de 2 gramos/kilo, con el inconveniente de elevado costo. La combinación metotrexate + prednisolona es menos efectiva que otras terapia

Palabras clave: pénfigo