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Actualizaciones Terapeuticas Dermatologicas y Esteticas

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Volumen 28 número 1 (enero-febrero 2005)


Minicasos terapéuticos
Papulosis atrofiante maligna: presentación de un caso fatal | Malignant atrophic papulosis | Papulose atrofiante maligna

Autores: Marini MA; Casas JG; Lagodín C; Acuña K; Dahbar M; Casas G
Hospital de Clínicas, Universidad de Buenos Aires

La papulosis atrofiante maligna de Degos es una enfermedad sistémica, muy poco frecuente, causada por una alteración vaso-oclusiva de origen desconocido. Se presenta una mujer de 28 años con compromiso cutáneo, intestinal y respiratorio. No se detectó vasculitis linfocítica inicial y las marcaciones con técnicas inmunohistoquímicas de las manifestaciones de la piel, no mostraron hallazgos significativos. El laboratorio para enfermedades del colágeno fue negativo y la paciente falleció 6 meses después de la aparición de la primeras lesiones cutáneas. Se realiza una revisión de 58 casos de la bibliografía médica mundial. Se describen las características clínico-patológicas distintas de la enfermedad, rescatando la importancia de su conocimiento por parte de los dermatólogos. Recientes teorías consideran a esta entidad como un proceso con rasgos característicos pero no específicos, que puede compartir elementos inmunopatológicos con enfermedades de colágeno. Se recogen y tabulan los hallazgos extracutáneos, ya que sobre la base presencia o no, se intenta agrupar a la enfermedad de Degos en dos variedades: una benigna con participación cutánea exclusiva y otra maligna con compromiso también con órganos internos, que son los que conducen a la muerte a estos pacientes. No se conocen tratamientos curativos.

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